Σύνδρομο πυελοουρητηρικής συμβολής

Γενικά

Η στένωση της πυελοουρητηρικής συμβολής (ΠΟΣ) ή συγγενής υδρονέφρωση είναι μια από τις πιο συχνές συγγενείς ανωμαλίες και το συχνότερο αίτιο απόφραξης του ανώτερου ουροποιητικού. Η απόφραξη στην πυελοουρητηρική συμβολή εμποδίζει τη δίοδο των ούρων με αποτέλεσμα αύξηση της υδροστατικής πίεσης, προοδευτική διάταση της πυέλου και των καλύκων και περαιτέρω επιδείνωση της στάσης των ούρων.

Τα αίτια της συγγενούς απόφραξης της πυελοουρητηρικής συμβολής διακρίνονται σε πρωτοπαθή και δευτεροπαθή (Πίνακας 5). Τα πρωτοπαθή μπορεί να ταξινομηθούν σε ενδοαυλικά και εξωαυλικά αίτια. Τα ενδοαυλικά αίτια είναι τα συχνότερα. Η ακριβής φύση του στενώματος συνήθως είναι άγνωστη, μια και δεν βρίσκεται ανατομικό κώλυμα παρόλο που έχουν γίνει πολυάριθμες μελέτες. Σπανιότερες αιτίες ενδοαυλικής απόφραξης είναι οι πτυχές του βλεννογόνου που δρουν σαν βαλβίδες, η συγγενής συστροφή της πυελοουρητηρικής συμβολής και οι ουρητηρικοί πολύποδες. Από τα εξωαυλικά αίτια το συνηθέστερο είναι τα έκτοπα ή υπεράριθμα αγγεία του κάτω πόλου του νεφρού, τα οποία πορεύονται μπροστά από την πυελοουρητηρική συμβολή, με αποτέλεσμα να προκαλούν γωνίωση ή συμπίεση της συμβολής

Δευτεροπαθή αίτια μπορεί να είναι μία μεγάλου βαθμού κυστεοουρητηρική παλινδρόμηση, στην οποία σε ποσοστό 10% συνυπάρχει και απόφραξη του κατώτερου ουροποιητικού. Στις περιπτώσεις αυτές ο ουρητήρας επιμηκύνεται και γίνεται ελικοειδής, με αποτέλεσμα γωνίωση ή κάμψη της πυελοουρητηρικής συμβολής ή απόφραξη. Άλλα αίτια δευτεροπαθούς στένωσης ΠΟΣ είναι προηγηθείσες επεμβάσεις της περιοχής καθώς και ακτινοβόληση του οπισθοπεριτοναϊκού χώρου.

Κλινική εικόνα και διάγνωση

Η συμπτωματολογία της στένωσης της πυελοουρητηρικής συμβολής μπορεί να εμφανιστεί από τα νεογνά μέχρι την ενήλικο ζωή.

Στους ενήλικες εκδηλώνεται με νεφρικό πόνο με τη μορφή βύθιου άλγους ή τυπικού κολικού του νεφρού. Μακροσκοπική αιματουρία υπέρταση και οξείες ή χρόνιες ουρολοιμώξεις μπορεί να παρατηρηθούν. Στη διαγνωστική προσέγγιση η αξονική ουρογραφία είναι η βασική εξέταση και για τον καθορισμό της θέσης και του βαθμού απόφραξης. Ο ραδιοϊσοτοπικός έλεγχος του νεφρού πρέπει πάντοτε να γίνεται μετά την αξονική ουρογραφία. Ο έλεγχος αυτός θα μας δώσει πληροφορίες για τη λειτουργία του νεφρού και κυρίως θα καθορίσει εάν το διατεταμένο πυελοκαλυκικό σύστημα είναι αποφραγμένο. Το δυναμικό σπινθηρογράφημα περιλαμβάνει ενδοφλέβια έγχυση ενός ραδιοϊσοτόπου και μελέτη της πρόσληψης και αποβολής του από το νεφρό πριν και μετά την ενδοφλέβια έγχυση φουροσεμίδης με τη βοήθεια γ-camera και ηλεκτρονικού υπολογιστή. Το ραδιοϊσότοπο που χρησιμοποιείται είναι το 99Tc-diethylene triamine pentaacetic acid (99Tc - DTPA), το οποίο διηθείται στο σπείραμα και δεν απεκκρίνεται ή απορροφάται από τα νεφρικά σωληνάρια. Εναλλακτικά χρησιμοποιείται το 99Tc-mercaptoacetyl triglycine (MAG 3). Η λήψη κατά σειράν εικόνων στη γ-camera και το συνοδό νεφρογράφημα μας προσδιορίζουν τη νεφρική λειτουργία του αποφραγμένου νεφρού ενώ η αποβολή του ραδιοϊσοτόπου πριν και μετά την έγχυση της φουροσεμίδης μάς θέτουν τη διάγνωση της απόφραξης της πυελοουρητηρικής συμβολής και του μεγέθους αυτής. Η λειτουργικότητα του αποφραγμένου νεφρού μετράται ως ποσοστιαία % συμβολή του στο σύνολο της νεφρικής λειτουργίας. Ποσοστό λειτουργίας κάτω του 10% επί της συνολικής νεφρικής λειτουργίας θεωρείται ότι ο νεφρός είναι μη λειτουργικός.

Θεραπεία

Η θεραπεία της απόφραξης της πυελοουρητηρικής συμβολής είναι χειρουργική. Σκοπός της είναι η εξασφάλιση της αποχέτευσης των ούρων από τη νεφρική πύελο στον ουρητήρα και η διαφύλαξη ή βελτίωση της υπάρχουσας νεφρικής λειτουργίας. Η χειρουργική θεραπεία γίνεται όταν υπάρχουν συμπτώματα, ελάττωση της νεφρικής λειτουργίας ή επιπλοκές όπως λιθίαση και υποτροπιάζουσες ουρολοιμώξεις. Ασθενείς ασυμπτωματικοί με μέτριου βαθμού απόφραξη, αρκεί να παρακολουθούνται. Βασικό κριτήριο αποτελεί η πραγματική ύπαρξη απόφραξης όπως εκτιμάται από τις απεικονιστικές τεχνικές.

Η χειρουργική επέμβαση για αποκατάσταση της πυελοουρητηρικής συμβολής καλείται πυελοπλαστική (Πίνακας 7). Επειδή υπάρχουν διάφορες ανατομικές ανωμαλίες της πυελοουρητηρικής συμβολής, δεν υπάρχει μια συγκεκριμένη επέμβαση για όλες τις περιπτώσεις. Όλες οι τεχνικές έχουν σκοπό τη δημιουργία μιας χοανώδους με κατάλληλο εύρος πυελοουρητηρικής συμβολής. Εναλλακτικές των ανοιχτών (ή ελέχιστα επεμβατικών) τεχνικών είναι η διαδερμική και η ουρητηροσκοπική ενδοπυελοτομή με μικρότερα όμως ποσοστά επιτυχίας

Ο μετεγχειρητικός έλεγχος περιλαμβάνει μια ενδοφλέβια ουρογραφία και ένα διουρητικό νεφρόγραμμα 2-3 μήνες μετά την επέμβαση και υπερηχογράφημα 12-14 μήνες μετά. Περαιτέρω έλεγχος συνήθως δεν χρειάζεται επειδή μετά το διάστημα αυτό δεν παρατηρούνται επιπλοκές. Τα αποτελέσματα των πυελοπλαστικών είναι πολύ καλά και παρατηρείται μεγάλη βελτίωση της εικόνας του πυελοκαλυκικού συστήματος. Σε μερικές περιπτώσεις η διάταση παραμένει παρά την απουσία στενώματος και την ανώμαλη αποχέτευση των ούρων προς τον ουρητήρα. Στις περιπτώσεις αυτές φυσικά δεν χρειάζεται καμιά επιπλέον θεραπεία. Ανάγκη επανεπέμβασης μετά από πυελοπλαστική εμφανίζεται στο 2-4% των περιπτώσεων και νεφρεκτομής στο 2% των περιπτώσεων.